Израиль
+972 543372288
Россия
+7 920 279 99 19
Украина
+380 67 211 53 43
+972542922888
Цена 1 405,96 EUR за 1 упак
КоличествоОрфадин относится к клинико-фармакологической группе средств, предназначенных для лечения недостаточности образования ферментов, передающейся наследственным путем. Действующим веществом в его составе является нитизинон. Это препарат применяется при терапии наследственной тирозинемии, относящейся к 1 типу.
1 тип наследственной тирозинемии проявляется специфическим нарушением метаболизма, который обусловлен недостаточностью в крови пациента фермента ФААГ (фумарилацетоацетатгидролазы). Это фермент необходим для конечной стадии обменных реакций с участием тирозина. При его дефиците метаболизм тирозина происходит с образованием токсичного соединения – сукцинилацетона, который запускает целый каскад химических нарушений в организме. Орфадин подавляет патологический метаболизм тирозина, что препятствует синтезу и накоплению сукцинилацетона.
Орфадин выпускается в виде капсул, которые предназначены для приема пероральным путем. Стандартная дозировка препарата при начале лечения составляет 1 мг на 1 кг массы тела пациента. Общее суточное количество Орфадина разделяется на 2 приема в день. В дальнейшем дозировка препарата может меняться в зависимости от индивидуальной реакции пациента на терапию. Капсулу можно проглатывать целиком, но можно и открывать, а затем растворять содержащийся в ней порошок в небольшом объеме воды. Такой водный раствор Орфадина необходимо готовить непосредственно перед моментом его приема.
Результативность терапии Орфадином исследовалась в ходе нескольких клинических испытаний. Согласно данным, полученным по их завершении, более чем у 90% пациентов, получавших этот препарат, нормализация концентрации сукцинилацетона в моче наблюдалась на протяжении уже первых 7 суток после начала лечения.
Аллергические реакции на нитизинон и любые иные компоненты, входящие в состав Орфадина.
На сегодняшний день официальных клинических исследований, посвященных изучению взаимодействия Орфадина с другими фармакологическими средствами, не проводилось.
Перевозить и хранить Орфадин необходимо в оригинальной упаковке. Нельзя допускать воздействия на препарат прямых солнечных лучей. При хранении Орфадина следует соблюдать температурный режим, который должен выдерживаться в пределах от 2 до 8 °C. при этом препарат нельзя подвергать заморозке.
All product names, logos, and brands are property of their respective owners. All company, product and service names used in this website are for identification purposes only.
Все логотипы и торговые марки на данном сайте являются собственностью их владельцев. Ответственность и политика конфиденциальности.